J Cachexia Sarcopenia Muscle:α-突触核蛋白聚集通过神经肌肉接头变性导致肌肉萎缩
帕金森病(PD)是老年人常见的神经退行性疾病。随着病情的进展,PD患者可出现不同程度的肌无力、肌疲劳、肌疼痛和肌萎缩等症状。
brainnew神内神外 - α-突触核蛋白聚集,神经肌肉接头变性导致肌肉萎缩 - 2022-12-27
Acta Neuropathologica:血清阴性重症肌无力患者神经肌肉接头补体沉积
补体系统参与重症肌无力(MG)的发病取决于IgG亚型。血清抗乙酰胆碱受体抗体(AChR-ab,存在于约80%的MG患者)本质上属于IgG1亚型,因此可以激活经典的补体途径。
MedSci原创 - 2020-08-09
Science子刊:新型芯片复制神经肌肉接头有助于为神经肌病测试药物
麻省理工学院(MIT)工程师们开发出一种复制神经肌肉接头(神经和肌肉之间至关重要的连接)的微流控设备(microfluidic device)。该设备约有25美分硬币大小,包含单个肌条和一小组运动神经元。研究人员能够在逼真(现实)的三维基质中影响和观察两者之间的相互作用。研究人员对该设备中的神经元进行基因改造,使其对光照做出反应。通过将光照之间投射到(这些)神经元上,他们能够精确刺激这些细胞,发送
生物谷 - 神经肌肉 - 2016-08-09
Biomaterials:人类骨骼肌和运动神经元中的 ALS 突变对神经肌肉接头的完整性和功能有不同的影响
由于改善ALS hSKM状况可能有助于减轻症状的严重程度,在开发治疗方法时应把ALS hSKM的因素考虑进去。
brainnew神内神外 - 运动神经元,人类骨骼肌, ALS 突变 - 2022-09-26
脊髓性肌萎缩症呼吸管理专家共识(2022版)
脊髓性肌萎缩症(spinal muscular atrophy,SMA)本文特指5q-SMA,属常染色体隐性遗传病,临床特征为脊髓前角α运动神经元退行性病变和神经肌肉接头发育异常导致的肌无
中华实用儿科临床杂志 - 脊髓性肌萎缩症,神经重症,呼吸管理 - 2022-05-20
神经科罕见病大盘点!
罕见病,又称“孤儿病”,是指发病率极低的疾病。根据WHO的定义,罕见病是患病人数占总人口0.65‰~1‰的一类疾病的统称,其中80%以上属于遗传性疾
MedSci原创 - 罕见病 - 2020-05-29
STM:干细胞基因治疗结合治疗脊髓性肌萎缩
因为一种遗传缺失导致脊髓运动神经元渐进性破坏,大多数的脊髓性肌萎缩(SMA)的患儿永远都不能够跳绳、捉迷藏或甚至是行走。研究结果发表在《科学转化医学》(Science Translational Medicine)杂志上,表明SMA患者或有一天能够作为供体提供神经元移植物,用之来治疗自身的疾病。 “这是一个
STM - 研究 - 2013-01-25
衰老不可怕,红酒可减缓衰老!
新的研究表明,在红葡萄酒和一些水果中普遍存在的化合物可以保护我们的神经元免受衰老影响。事实上,研究表明,它的益处可能等同于节食和锻炼的益处。
来宝网 - 多酚,衰老,红酒 - 2017-03-09
AGING CELL:抗衰老因子延缓ALS进展
SIRT1是NAD +依赖性脱乙酰酶,其在多种细胞和组织中起作用以减轻与年龄相关的疾病。
MedSci原创 - sirt1,肌萎缩侧索硬化 - 2018-10-10
Scholar Rock融资4700万美元,给脊髓性肌萎缩症患者带来新希望
今日致力于研究生长因子抑制剂的生物技术公司Scholar Rock获得C轮融资4700万美元,用于推进脊髓性肌萎缩症(SMA)、肿瘤免疫、纤维症和银屑病研究。
药渡头条 - Scholar,ROCK,脊髓,肌萎缩 - 2018-01-04
JND:线粒体柠檬酸载体SLC25A1突变与先天性肌无力综合征
在Journal of Neuromuscular Diseases杂志上发表的一份报告指出在两个兄妹中看到了线粒体中的基因缺陷,特别是柠檬酸载体SLC25A1,神经肌肉传导出现缺陷。虽然线粒体基因缺陷可引起神经系统疾病,包括肌病和神经病变等,这些都没有特异性的
生物谷 - 先天性肌无力,基因突变 - 2014-06-23
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